ANOMALIES CONGÉNITALES ( CIA et CIV )

Les défauts septaux auriculaires (DSA) et les défauts septaux ventriculaires (DSV) comptent parmi les anomalies cardiaques congénitales les plus fréquentes. Ces malformations sont caractérisées par la présence d’un trou dans la paroi du cœur (septum) qui sépare le côté droit du côté gauche.

• Un défaut septal auriculaire (DSA) est situé entre les oreillettes (les cavités supérieures du cœur qui reçoivent le sang).
• Un défaut septal ventriculaire (DSV) se trouve entre les ventricules (les cavités inférieures du cœur qui pompent le sang vers le corps).

Ces ouvertures entraînent un shunt gauche-droite, c’est-à-dire qu’une partie du sang oxygéné destiné au corps retourne inutilement vers les poumons. Ce mécanisme est inefficace et provoque un excès de flux sanguin pulmonaire, responsable de divers symptômes.

Défaut septal : un trou dans la paroi du cœur

Un défaut septal correspond donc à une ouverture anormale dans le septum cardiaque.

• Dans le cas d’un DSA, le trou se situe entre les oreillettes.
• Dans le cas d’un DSV, il se situe entre les ventricules.

Dans les deux situations, une partie du sang riche en oxygène, au lieu d’être distribuée au corps, retourne vers les poumons.

Symptômes

Symptômes du DSA

• La plupart des enfants porteurs d’un DSA ne présentent aucun symptôme dans l’enfance.
• Certains peuvent cependant montrer un retard de croissance.
• Chez l’adulte, en l’absence de traitement, les DSAs peuvent provoquer une hypertension pulmonaire et augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral (AVC).

Symptômes du DSV

• Les petits DSV n’entraînent souvent que des souffles cardiaques sans autres manifestations.
•  Les grands DSV, en revanche, provoquent dès les premiers mois de vie : respiration rapide, difficultés d’alimentation, sueurs pendant la tétée, et prise de poids insuffisante.

Ces signes traduisent une insuffisance cardiaque débutante. Si le défaut n’est pas pris en charge, il peut entraîner des infections pulmonaires répétées, une hypertension pulmonaire irréversible et une réduction de l’espérance de vie.

Dans certains cas, le DSV peut se situer près de la valve aortique, provoquant une fuite aortique (régurgitation aortique), pouvant évoluer vers une insuffisance cardiaque.

Diagnostic des défauts septaux

Le diagnostic repose sur plusieurs examens complémentaires :

• Échocardiographie : examen de référence pour visualiser la taille et la localisation du trou, ainsi que l’impact sur les cavités cardiaques.
• Électrocardiogramme (ECG) : permet de détecter l’hypertrophie des cavités.
• Radiographie thoracique : peut montrer une cardiomégalie (cœur dilaté).

Les médecins suspectent souvent un DSA ou DSV à l’auscultation, lorsqu’ils entendent un souffle cardiaque caractéristique.

Traitement des défauts septaux

Le choix du traitement dépend du type de défaut, de sa taille et de la présence ou non de symptômes.

Traitement du DSA

• Les petits DSAs peuvent parfois se fermer spontanément avant l’âge de 2 à 3 ans.
• Si le trou persiste ou est important, une fermeture est recommandée pour éviter les complications.
• Deux options existent :

• Fermeture par cathéter : un dispositif spécial est inséré par un cathéter introduit dans une veine fémorale et déployé dans le cœur pour boucher le trou.
• Chirurgie cardiaque : nécessaire pour les DSAs larges ou situés aux bords du septum.

Traitement du DSV

• Les petits DSV nécessitent souvent uniquement une surveillance.
• Les DSV plus importants ou compliqués par une fuite aortique imposent une fermeture chirurgicale.
• Les nourrissons présentant une insuffisance cardiaque peuvent recevoir un traitement médical temporaire :

  diurétiques (ex. furosémide),

  digoxine (améliore la contraction cardiaque),

  inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) (réduisent la charge cardiaque).
• Si l’état ne s’améliore pas, une chirurgie de fermeture du DSV est généralement nécessaire.

Antibioprophylaxie

Certains enfants atteints de DSA ou DSV doivent recevoir des antibiotiques avant certaines interventions médicales ou dentaires afin de prévenir l’endocardite infectieuse, une infection grave du cœur.

Les défauts septaux auriculaires et ventriculaires représentent une cause fréquente de malformations cardiaques congénitales. Grâce aux progrès du diagnostic échographique et aux techniques modernes de fermeture par cathéter ou chirurgie, il est aujourd’hui possible d’assurer une prise en charge efficace et d’améliorer considérablement la qualité et l’espérance de vie des enfants et adultes concernés.

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